前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、FTD: Frontotemporal Dementia）は、脳の前頭葉や側頭葉が萎縮することで発症する認知症の総称です。比較的若い年齢（40代〜60代）で発症することが多く、アルツハイマー病に次いで二番目に多い変性性認知症とされています。

前頭葉は、思考、判断、理性、社会性、感情のコントロールなどを司り、側頭葉は言語理解、記憶、聴覚などを司ります。これらの部位の神経細胞が徐々に失われていくことで、それぞれの部位の機能に関連した症状が現れます。アルツハイマー病が主に記憶障害から始まるのに対し、前頭側頭型認知症は行動の変化や言葉の問題が初期から目立ちやすいという特徴があります。

この病気は、いくつかの異なる病型に分類されます。最も多いのは行動異常が目立つ「行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）」、次いで言語障害が中心となる「意味性認知症（SD）」や「進行性非流暢性失語（PNFA）」などがあります。これらの病型は、脳の萎縮する部位やその広がりによって症状が異なります。

前頭側頭型認知症の症状は、単なる「もの忘れ」とは異なり、周囲との関わり方やコミュニケーションに大きな変化をもたらすため、病気として認識されにくい場合や、単なる性格の変化、精神疾患と間違われることも少なくありません。ご本人だけでなく、ご家族も戸惑いや孤立感を抱きやすい病気です。正確な知識を持つことが、適切な対応やケアにつながります。

主な症状の種類と詳細

前頭側頭型認知症の症状は多岐にわたりますが、大きく分けて「行動障害」と「言語障害」が特徴的です。これらの症状は、脳の前頭葉や側頭葉の機能低下と密接に関連しています。

行動障害の特徴（脱抑制、常同行動など）

行動障害は、特に脳の前頭葉の機能低下によって引き起こされます。社会的な規範やルールを理解し、自分の行動をコントロールする能力が障害されるため、周囲から見ると「人が変わってしまった」ように感じられることが多いです。

• 脱抑制（だつよくせい） 社会的なルールや状況にそぐわない衝動的な行動をとるようになります。感情や欲求を抑えることが難しくなり、例えば公共の場で大声を出したり、見知らぬ人に馴れ馴れしく話しかけたり、万引きのような反社会的な行動をとってしまうこともあります。相手の立場や感情を理解することが難しくなり、デリカシーのない発言や行動を繰り返すこともあります。
• 常同行動（じょうどうこうどう） 同じ行動を繰り返し行うのが特徴です。特定の時間に決まった散歩コースを歩く、毎日同じものを食べる、同じフレーズを何度も繰り返す（常同言語）、同じジェスチャーを繰り返す、特定の場所に物をため込む（収集癖）など、その行動はやめるように促しても止められなかったり、妨げられると強い抵抗を示すことがあります。この常同行動は、時刻表のように厳格なスケジュールで実行されることもあります。
• 共感性の欠如 他者の感情や状況を理解し、共感する能力が低下します。相手が困っていても無関心であったり、悲しんでいる人に対して不適切な言動をとったりすることがあります。これにより、人間関係の構築や維持が難しくなります。
• 自発性の低下・無関心 物事に対する関心や意欲が低下し、何もせずにぼんやり過ごす時間が増えたり、以前は熱中していた趣味や活動にも興味を示さなくなったりします。身だしなみを整えることや、食事や排泄といった基本的な生活行動にも無関心になることがあります。
• 固執性・融通の利かなさ 一度決めたことや考え方に固執し、柔軟に対応することが難しくなります。新しい状況や変化に対応できず、計画通りに進まないと混乱したり、強い抵抗を示したりします。簡単な問題解決も困難になることがあります。
• 反復性・強迫的な行動 同じ質問を繰り返す、同じ単語やフレーズを何度も言う、同じ場所を何度も確認するなど、繰り返し行う行動が見られます。これは常同行動と類似していますが、より強迫的なニュアンスを含む場合もあります。

言語障害の特徴（失語、意味記憶障害など）

言語障害は、主に脳の側頭葉の機能低下によって引き起こされます。言葉を理解したり、適切に話したりする能力が障害されます。病型によって現れる言語障害の種類が異なります。

• 意味記憶障害（意味性認知症の特徴） 言葉の意味、物の名前や機能、概念に関する知識が失われます。例えば、「ライオン」と言われてもそれがどんな動物か分からなくなったり、「時計」を見てもそれが時間を知るための道具だと認識できなくなったりします。身近な人の顔を見ても誰だか分からなくなる（相貌失認）こともあります。話し方は流暢で文法的にも問題ないことが多いですが、単語の意味が分からなくなるため、会話の内容が不明瞭になったり、抽象的な表現が理解できなくなったりします。
• 進行性非流暢性失語（進行性非流暢性失語の特徴） 言葉がスムーズに出てこなくなり、話し方がたどたどしくなります。発音の間違いが増えたり、単語の並べ方がおかしくなったり（文法的な間違い）します。読み書きの能力も低下することがあります。言葉の理解力は比較的保たれることが多いですが、複雑な指示や長い文章の理解は難しくなることがあります。話そうとしても言葉に詰まってしまうため、会話を避けるようになる方もいます。
• 呼称障害 物の名前がなかなか出てこない症状です。「あれ」「これ」といった代名詞で済ませたり、物の特徴を説明したりするようになります。これは意味記憶障害や他の言語障害と関連して現れることがあります。

その他の特徴的な症状（食行動変化、自発性低下）

前頭側頭型認知症には、行動障害や言語障害に加え、いくつかの特徴的な症状が見られることがあります。

• 食行動の変化 特定の食べ物ばかりを好む偏食が現れたり、甘いものや炭水化物への異常な欲求が生じたりします。食品ではないものを口に入れようとする異食が見られることもあります。食事の量が増え、過食になるケースもあります。
• 時間・空間の見当識は比較的保たれる 病気の初期段階では、自分がいつどこにいるか、今の時間がいつ頃かといった見当識は比較的保たれることが多いです。これはアルツハイマー病の初期症状である時間・場所の見当識障害とは異なる点です。しかし、病気が進行すると見当識も障害されることがあります。
• 身体症状 病型によっては、運動機能に関連する症状が現れることがあります。筋肉の硬直（筋強剛）、手足の震え、歩行障害など、パーキンソン病に似た症状が見られる場合や、筋萎縮性側索硬化症（ALS）のような筋肉の衰えや運動麻痺を伴う場合があります。

これらの症状は、どの病型か、病気がどの程度進行しているかによって現れ方や重症度が異なります。一つの病型に含まれる典型的な症状だけでなく、複数の病型の症状が混在して現れることもあります。

病型別の症状（前頭側頭葉変性症の種類）

前頭側頭型認知症は、脳の萎縮がどの部位から始まるか、また病理学的な変化の種類によっていくつかの病型に分類されます。これらの病型は「前頭側頭葉変性症（FTLD）」という大きな枠組みに含まれます。ここでは、代表的な3つの病型について、その特徴的な症状を解説します。

行動型前頭側頭型認知症 (bvFTD)

行動型前頭側頭型認知症は、前頭側頭型認知症の中で最も頻度が高く、脳の前頭葉前方の機能低下が中心です。名前の通り、**行動や人格の変化が初期から顕著**に現れます。

• 中心的な症状:
  • 脱抑制（衝動的な行動、社会規範の無視）
  • 無関心・自発性低下
  • 共感性・同情心の欠如
  • 常同行動（繰り返し行動、ルーチンへの固執）
  • 固執性・融通の利かなさ
  • 判断力や問題解決能力の低下
• その他の症状:
  • 食行動の変化（偏食、過食、異食）
  • 反復性・強迫的な行動
  • 初期には記憶障害が目立たないことが多い
• 特徴: 社会生活を送る上で必要な判断力や行動の制御が障害されるため、仕事や対人関係に早期から支障が出やすいです。周囲からは「わがままになった」「急に怒りっぽくなった」「別人のようだ」と見られることが多いです。

意味性認知症 (SD)

意味性認知症は、主に脳の側頭葉前方に位置する部分（特に左側）の萎縮が中心です。**言葉や物の「意味」が分からなくなる**という特徴的な言語障害が中心に現れます。

• 中心的な症状:
  • 意味記憶障害（単語の意味、物の名前や機能、概念が分からなくなる）
  • 呼称障害（物の名前が出てこない）
  • 抽象的な言葉や表現の理解困難
  • 相貌失認（顔を見ても誰だか分からなくなる）
• その他の症状:
  • 読み書きの障害
  • 常同行動が見られることもある
  • 初期には行動障害や他の認知機能（記憶、見当識など）は比較的保たれることが多い
• 特徴: 話し方自体は流暢であるため、一見すると認知症とは気づかれにくいことがあります。しかし、会話の中で単語の意味が理解できなかったり、適切な言葉を選べなかったりすることで、コミュニケーションが難しくなります。徐々に意味記憶の障害は進行し、身近な人や場所、物事の区別もつかなくなっていきます。

進行性非流暢性失語 (PNFA)

進行性非流暢性失語は、主に脳の左側の前頭葉後方から側頭葉前方にかけての萎縮が中心です。**言葉をスムーズに話すことが難しくなる**という、発語や文法に関する言語障害が中心に現れます。

• 中心的な症状:
  • 発語困難（言葉が詰まる、たどたどしい話し方）
  • 発音の間違い
  • 文法的な誤り（助詞や動詞の変化が不適切になる、単語の並びが不自然になる）
  • 読み書きの障害（特に文法的な間違い）
• その他の症状:
  • 初期には言葉の理解力は比較的保たれる
  • 行動障害は初期には目立たないことが多いが、病状が進むと現れることがある
• 特徴: 伝えたいことは頭の中にあるものの、それを言葉として発することが難しくなります。苦労しながら話す様子が見られます。病気が進行すると、話せる言葉が減り、最終的にはほとんど話せなくなることもあります。言葉の理解力も徐々に低下していきます。

これらの病型は、それぞれ異なる神経変性のプロセスが関与していると考えられており、診断においては症状の現れ方に加えて、脳画像検査などが重要な情報となります。

認知症の種類別比較：前頭側頭型とアルツハイマーなどの違い

認知症には様々な種類があり、それぞれ原因となる脳の病気や症状の特徴が異なります。前頭側頭型認知症は、最も多いアルツハイマー病や、レビー小体型認知症、血管性認知症などと区別することが重要です。ここでは、主な認知症との違いを比較してみましょう。

特徴	前頭側頭型認知症（FTD）	アルツハイマー病（AD）	レビー小体型認知症（DLB）	血管性認知症（VaD）
主な原因部位	前頭葉、側頭葉	海馬、側頭葉内側部、頭頂葉など	脳全体（特に脳幹、大脳皮質）にレビー小体が蓄積	脳梗塞、脳出血などの脳血管障害
主な発症年齢	比較的若い（40代〜60代）が多い	高齢者（65歳以上）に多い	高齢者に多い	高齢者に多い（脳血管疾患の既往がある方）
初期の主要症状	行動の変化、人格の変化、言語障害	エピソード記憶障害（新しいことが覚えられない）	幻視、パーキンソン症状（手足の震え、動きが遅い）	まだら症状（できることとできないことが混在）、感情失禁
症状の特徴	脱抑制、常同行動、共感性低下、無関心、意味・発語の失語	記憶障害（特に新しい記憶）、時間・場所の見当識障害、判断力低下	幻視、パーキンソン症状、認知機能の変動、自律神経症状	記憶障害、判断力低下、感情失禁、手足の麻痺など
病型の多様性	行動型、意味性認知症、進行性非流暢性失語など病型が多い	記憶障害型が一般的だが、非典型的症状もある	アルツハイマー病合併型など多様	脳血管障害の種類や部位による多様性がある
病気の進行	個人差が大きいが、比較的早く進行することもある	比較的ゆっくり進行することが多い	認知機能の変動が大きいが、比較的早く進行することもある	階段状に悪化することが多い（脳血管障害の再発による）
見当識	初期は保たれることが多い	初期から障害されることが多い	初期は保たれることが多い	障害されることもされないこともある（病変部位による）

この表からもわかるように、前頭側頭型認知症は特に初期症状において、記憶障害よりも行動や言語の問題が前面に出やすい点が他の認知症と大きく異なります。これにより、うつ病や統合失調症、双極性障害などの精神疾患と間違われたり、「歳のせいだ」「わがままだ」と見過ごされたりすることもあります。正確な診断には、専門医による詳しい問診、神経心理検査、脳画像検査などが不可欠です。

症状の進行と経過：初期から末期まで

前頭側頭型認知症の進行速度や経過は、病型や個人によって異なりますが、一般的には数年から10数年かけてゆっくりと進行します。症状は段階的に変化し、初期、中期、末期と区別されることがあります。

初期段階の症状と性格の変化

初期段階は、周囲の人が「おかしいな」と感じ始めるものの、病気だと気づきにくい時期です。症状は軽微であったり、断続的であったりすることがあります。

• 性格や行動の微妙な変化:
  • 以前よりも怒りっぽくなった、些細なことで感情的になる
  • 急に無関心になった、やる気がなくなった
  • 冗談が通じなくなった、真面目になりすぎた、融通が利かなくなった
  • 身だしなみに無頓着になった
  • 社会的な場でのマナーが守れなくなった（例：順番待ちができない）
  • 今まで興味がなかったことに異常にこだわる
  • 同じ行動や言葉を繰り返す兆候が見られる
• 言語の軽微な問題:
  • 言葉に詰まることがある、たどたどしい話し方になる（進行性非流暢性失語の初期）
  • 物の名前がすぐに出てこない、代名詞で済ませることが増える（意味性認知症の初期）
• 判断力・問題解決能力の低下:
  • 計画通りに物事を進めるのが難しくなる
  • 簡単なミスが増える
  • 新しい状況への対応が苦手になる
• 記憶障害:
  • エピソード記憶（いつどこで何をしたか）の障害は目立ちにくいことが多い
  • 意味記憶（言葉や物の意味）の障害は意味性認知症の初期に顕著に現れる

この時期は、単なる加齢による変化やストレス、うつ病などと間違われやすく、診断が難しい場合があります。ご家族が早い段階で変化に気づき、専門医に相談することが重要です。

中期段階の症状

中期になると、症状はより顕著になり、日常生活への支障が大きくなります。行動障害や言語障害が病型に応じて明確に現れ、介護が必要になる場面が増えてきます。

• 行動障害の悪化:
  • 脱抑制や常同行動が頻繁に起こり、よりエスカレートすることもある
  • 社会的なルールを無視した行動が常態化する
  • 共感性の欠如が顕著になり、人間関係が困難になる
  • 自発性がさらに低下し、身の回りのことも自分で行えなくなる
  • 徘徊や目的のない動きが見られることがある
• 言語障害の進行:
  • 意味性認知症では、知っている言葉の意味がさらに失われ、身近な人も認識できなくなることがある
  • 進行性非流暢性失語では、話しにくさが強くなり、話せる単語やフレーズが極端に少なくなる
  • コミュニケーションが全般的に困難になる
• 判断力・認知機能の全般的な低下:
  • 複雑な状況を理解できなくなる
  • 金銭管理や服薬管理などができなくなる
  • 場所や時間に関する見当識障害が現れることもある
• 食行動の変化:
  • 特定の食品への強い執着や異食が続く
  • 過食によって体重が増加することもある
• 身体症状の出現:
  • パーキンソン症状や運動麻痺など、神経系の合併症が現れることがある

この時期は、ご本人やご家族にとって最も負担が大きい時期かもしれません。症状への対応に加えて、介護サービスの利用や環境調整が不可欠になります。

末期段階の症状と予後

末期になると、心身の機能が著しく低下し、ほぼ寝たきりの状態になることが多いです。意思疎通も極めて困難になります。

• 全身状態の衰弱:
  • 食事を自分で行えなくなり、嚥下障害（食べ物や飲み物をうまく飲み込めない）が現れる
  • 歩行が困難になり、寝たきりになる
  • 体重が減少し、栄養状態が悪化しやすい
• 意思疎通の困難:
  • 言葉によるコミュニケーションがほぼできなくなる
  • 表情やジェスチャーでのやり取りも難しくなる
• 行動・言語症状:
  • 常同行動や衝動的な行動は少なくなる傾向がある
  • 無関心・無反応の状態が続く
• 合併症のリスク:
  • 誤嚥性肺炎、尿路感染症、褥瘡（じょくそう：床ずれ）などの合併症を起こしやすくなる
• 予後: 平均的な罹病期間は診断から数年〜10年程度と言われています。しかし、個人差が大きく、進行速度は一定ではありません。合併症によって寿命が左右されることもあります。

末期においては、医療的なケア、特に誤嚥や感染症の予防、疼痛管理、安楽の維持などが中心となります。ご家族は、ご本人の尊厳を保ちながら、最期の時を穏やかに過ごせるようなケアを考える必要があります。

前頭側頭型認知症は、このように症状が進行していく病気ですが、適切な診断とケアによって、ご本人とご家族がより良く生活できる期間を延ばし、生活の質を維持・向上させることが可能です。病気の進行を遅らせる決定的な治療法はまだありませんが、症状を和らげるための対症療法や、非薬物療法、環境調整などが有効です。

診断方法について

前頭側頭型認知症の診断は、他の認知症と症状が似ていることや、初期には精神疾患と間違われやすいことから、専門医による慎重な判断が必要です。診断は、複数の情報源を総合的に評価して行われます。

1. 問診（病歴の聴取） 医師は、ご本人やご家族から、いつ頃からどのような症状が現れたか、症状の進行、普段の生活状況、性格の変化、既往歴（かかった病気や怪我）、内服薬、家族歴などを詳しく聞き取ります。特に、行動の変化や言葉の問題について具体的なエピソードを尋ねることで、前頭側頭型認知症に特徴的な症状の有無を確認します。ご本人の病識がないことも多いため、ご家族からの情報は非常に重要です。
2. 神経学的診察 神経系の機能に異常がないか、体の動きや反射などを調べます。これにより、パーキンソン症状や運動麻痺など、前頭側頭型認知症に合併することのある身体症状の有無を確認します。
3. 神経心理検査 認知機能の様々な側面（記憶、注意、思考、言語、視空間認知、実行機能など）を評価するための検査です。簡単な質問に答えたり、課題をこなしたりすることで、認知機能の障害の程度やパターンを調べます。前頭側頭型認知症では、記憶力は比較的保たれていても、計画を立てたり、新しい状況に対応したりする「実行機能」や、社会的な判断に関わる機能に障害が見られることが多いです。また、言語能力を詳細に調べる検査も行われます。
4. 画像検査 脳の構造や機能を調べることで、脳の萎縮のパターンや他の病気（脳腫瘍、慢性硬膜下血腫など）の可能性を除外します。
   • MRI（磁気共鳴画像）: 脳の構造を詳しく調べることができます。前頭葉や側頭葉の萎縮の程度やパターンを確認するのに有用です。
   • CT（コンピュータ断層撮影）: 脳の構造を調べます。MRIより簡便ですが、萎縮の評価ではMRIがより詳細な情報を提供します。
   • SPECT（単一光子放射断層撮影）やPET（ポジトロン断層撮影）: 脳の血流量や代謝を調べることができます。前頭側頭型認知症では、前頭葉や側頭葉の血流量や代謝が低下している様子を捉えることができ、診断の補助となります。特定のPET検査（例：アミロイドPET、タウPET）は、アルツハイマー病との鑑別に有用な場合があります。
5. 血液検査・その他の検査 認知症に似た症状を引き起こす可能性のある他の病気（甲状腺機能低下症、ビタミン欠乏症など）を除外するために行われます。場合によっては、脳脊髄液検査や遺伝子検査が行われることもあります。
   • 遺伝子検査: 前頭側頭型認知症の一部には遺伝性のものがあります。家族歴に同じ病気の方が複数いる場合などに検討されることがありますが、遺伝子診断がすべてのケースで必要とされるわけではありません。また、遺伝子検査は倫理的な側面も伴うため、十分な情報提供とカウンセリングが必要です。

これらの検査結果と臨床症状を総合的に判断して、診断が確定されます。診断には、認知症の専門知識を持った医師（神経内科医、精神科医、老年科医など）の診察を受けることが非常に重要です。早期に正確な診断を受けることで、適切なケアや支援に繋がり、ご本人とご家族の生活の質を維持するために役立ちます。

治療とケアのポイント

前頭側頭型認知症に対する根本的な治療法は、現在のところまだ確立されていません。しかし、症状を和らげ、ご本人とご家族がより良く生活するためのケアや支援は非常に重要です。治療とケアは、主に症状に対する対症療法と、生活環境の調整、非薬物療法を中心に行われます。

• 薬物療法 前頭側頭型認知症の症状そのものを改善する特効薬はありません。アルツハイマー病で使われるコリンエステラーゼ阻害薬などは、前頭側頭型認知症には効果がないか、かえって症状を悪化させる可能性も指摘されています。
  • BPSD（周辺症状）に対する薬: 興奮、攻撃性、うつ症状、不安など、症状に伴って現れる精神症状や行動異常（BPSD）に対して、抗精神病薬や抗うつ薬などが症状に応じて検討されることがあります。しかし、薬の効果には個人差があり、副作用のリスクもあるため、専門医が慎重に判断し、必要最小限の使用にとどめることが一般的です。
• 非薬物療法・環境調整 薬物療法と並行して、あるいはそれ以上に重要視されるのが非薬物療法や生活環境の調整です。
  • 行動療法: 問題となる行動に対して、その行動が起きる状況や背景を分析し、環境を調整したり、声かけの方法を工夫したりすることで、行動を変化させることを目指します。例えば、常同行動に対しては、気を紛らわせるような別の活動を促したり、決まった時間にルーチンを提供したりします。脱抑制による不適切な行動に対しては、刺激を減らしたり、冷静に対応したりすることが有効な場合があります。
  • 環境調整: ご本人が安心して生活できる環境を整えます。複雑な状況を避ける、決まった日課を作る、刺激を減らす、安全を確保するなどが含まれます。
  • リハビリテーション: 身体機能や言語機能の維持・向上を目指します。言語聴覚士による失語症に対する訓練や、作業療法士・理学療法士による日常生活動作や運動機能の維持・向上のためのリハビリが行われることがあります。
  • 認知リハビリテーション: 残存している認知機能を活用し、失われた機能を補うための訓練を行います。
• ご家族や介護者のサポート 前頭側頭型認知症の患者さんのケアは、行動障害や意思疎通の困難さから、特にご家族にとって大きな負担となります。ご家族自身が病気を理解し、適切な知識を得ることが非常に重要です。
  • 病気についての学習: 前頭側頭型認知症の症状や進行について正しく理解することで、ご本人の行動を病気の症状として受け止めやすくなり、感情的な負担が軽減されることがあります。
  • 介護サービスの利用: 介護保険制度を活用し、デイサービスやショートステイ、訪問介護などのサービスを利用することで、介護者の負担を軽減し、ご本人の生活の質を維持することができます。早い段階から地域の包括支援センターやケアマネジャーに相談することが推奨されます。
  • 介護者の休息と心のケア: 介護者は孤立しやすく、心身ともに疲弊してしまうことがあります。介護者のための相談窓口や家族会などを利用し、悩みを共有したり、情報交換をしたりすることが大切です。介護者自身が休息をとる時間を作ることも非常に重要です。
  • 法的な手続き: 財産管理や契約など、判断能力が低下した場合に備えて、任意後見制度や成年後見制度などの法的な手続きについても検討しておくことが望ましい場合があります。

治療とケアは、ご本人の尊厳を尊重し、残された能力を最大限に活かせるように、個別のアセスメントに基づいて計画的に行うことが重要です。医療、介護、福祉の専門家が連携し、ご本人とご家族を包括的に支援する体制が求められます。

ご家族ができること・注意点

前頭側頭型認知症のご家族は、患者さんの行動や言葉の変化に戸惑い、どう接したら良いか悩むことが多いでしょう。ここでは、ご家族ができることや、接し方のポイント、注意点について解説します。

• 病気として理解する: ご本人の行動や言動は、病気によって脳の機能が障害されているために起こる症状であることを理解することが最も重要です。「わざとやっているのではない」「性格が変わってしまったのではない」と病気として捉え直すことで、感情的に向き合うことを避け、冷静に対応しやすくなります。
• 頭ごなしに否定しない、𠮟りつけない: 特に脱抑制による不適切な行動や常同行動に対して、頭ごなしに否定したり𠮟りつけたりしても、ご本人は理解できず、かえって混乱したり興奮したりする可能性があります。まずは落ち着いて、ご本人の行動の背景にある状況を観察し、原因を探ることが重要です。
• 冷静に対応する: 問題となる行動が起きた時には、感情的にならず、できるだけ冷静に、簡潔な言葉で対応するように努めます。無理に止めさせようとせず、一時的に受け流したり、関心を別のものに向けさせたりすることも有効な場合があります。
• 環境を調整する: ご本人が落ち着いて過ごせる環境を整えます。
  • 刺激を減らす: 音や光、人ごみなど、ご本人にとって過剰な刺激となるものを避けます。
  • ルーチンを作る: 決まった時間に食事や入浴、散歩などの日課を作り、予測可能な生活を送れるようにすることで、不安を軽減し、落ち着きをもたらすことがあります。常同行動をご本人のルーチンとして受け入れ、危険がなければ見守ることも一つの方法です。
  • 安全の確保: 脱抑制による危険な行動や徘徊を防ぐために、環境を安全に整える必要があります。
• 分かりやすくコミュニケーションをとる: 言語障害がある場合、複雑な指示や抽象的な表現は理解が難しいことがあります。
  • 簡潔な言葉で話す: 短く分かりやすい言葉で具体的に伝えます。
  • ゆっくりと話す: 理解するのに時間がかかる場合があるので、少し間を置いて話します。
  • ジェスチャーや視覚的な補助: 言葉だけでなく、ジェスチャーを使ったり、写真や絵カードなどを見せたりすることも有効です。
  • ご本人のペースに合わせる: 会話に時間がかかっても、急かさずにご本人のペースに合わせます。
• 共感性・同情心の低下を理解する: ご本人がご家族の感情や状況に共感できないことがあっても、それは病気の症状であることを理解し、個人的な攻撃として受け止めすぎないように努めます。
• 介護負担を軽減する: 介護は一人で抱え込まず、家族内で協力したり、地域の医療機関や介護サービス、相談機関（地域包括支援センター、認知症疾患医療センターなど）を積極的に利用したりすることが非常に重要です。休息や趣味の時間を持つなど、介護者自身の心身の健康も大切にしましょう。
• ご本人のできることを支援する: 失われた機能に注目するのではなく、ご本人がまだできること、興味を示せることを見つけ、それを続けられるように支援します。成功体験はご本人の自信につながります。
• 事故防止に努める: 判断力の低下や衝動的な行動により、事故（転倒、火の不始末、交通事故など）を起こすリスクがあります。常に安全に配慮し、見守りや環境整備を徹底する必要があります。
• 将来について話し合う: ご本人の意思が明確なうちに、医療や介護に関する希望、財産管理など、将来について話し合っておくことも大切です。病気が進行してからでは難しくなります。

前頭側頭型認知症のご家族の介護は、他の認知症とは異なる難しさがあります。しかし、病気への正しい理解と適切な知識、そして周囲のサポートを得ることで、より穏やかに、そして前向きに病気と向き合っていくことができるでしょう。

前頭側頭型認知症と遺伝について

前頭側頭型認知症の一部には、遺伝的な要因が関与しているケースがあります。しかし、すべての前頭側頭型認知症が遺伝するわけではありません。多くの場合は、特定の遺伝子の変異がなくても発症する孤発例（こはつれい）です。

遺伝が関与する前頭側頭型認知症は、家族性前頭側頭型認知症と呼ばれます。これは、特定の遺伝子（例えば、MAPT, GRN, C9orf72など）に変異がある場合に発症するリスクが高まるものです。これらの遺伝子変異は、前頭側頭型認知症の患者さんの約10〜20%に見られるとされています。つまり、残りの80〜90%は遺伝子の変異が特定されない孤発例であるということです。

家族性の場合、これらの遺伝子変異を持つ親から子へ、約50%の確率で変異が引き継がれる可能性があります（常染色体優性遺伝）。変異を受け継いだとしても、必ずしも全員が発症するわけではなく、発症するかどうか、いつ発症するかは個人差があります。また、同じ遺伝子変異を持っていても、現れる症状や病型（行動型、意味性、PNFA、あるいは運動機能の障害など）が家族内で異なることもあります。

遺伝子検査は、家族歴がある場合や若年で発症した場合などに検討されることがあります。遺伝子検査によって特定の変異が確認された場合、それが病気の原因であることを強く示唆しますが、現在のところ、遺伝子変異を治す治療法はありません。また、検査を受けるかどうかは個人の判断に委ねられます。検査結果は、将来発症する可能性を知ることになるため、検査を受ける前に十分な情報提供と遺伝カウンセリングを受けることが非常に重要です。検査を受けることによる心理的な影響や、将来のライフプランへの影響などを考慮する必要があります。

家族性前頭側頭型認知症の場合でも、病気の進行やケアの基本的な考え方は孤発例と変わりません。遺伝子変異が分かったからといって、すぐに症状が現れるわけではありませんし、適切なケアや生活習慣に気をつけることは引き続き大切です。

ご家族に前頭側頭型認知症の方がいて、遺伝について不安がある場合は、まず医師に相談し、必要であれば遺伝カウンセリングの専門家を紹介してもらうと良いでしょう。

【まとめ】前頭側頭型認知症 症状への理解と適切なケア

前頭側頭型認知症は、脳の前頭葉や側頭葉の機能低下によって引き起こされる認知症で、特に行動の変化や言語の問題が初期から目立つという特徴があります。アルツハイマー病とは異なり、記憶障害が先行しないことが多く、その症状は病型（行動型、意味性認知症、進行性非流暢性失語など）によって多様です。

主な症状としては、脱抑制による衝動的な行動や社会規範を無視した言動、常同行動、共感性の欠如、自発性の低下といった行動障害や人格の変化が見られます。言語障害としては、言葉の意味が分からなくなる（意味記憶障害）、物の名前が出てこなくなる、あるいは言葉がたどたどしくなり文法的な間違いが増える（進行性非流暢性失語）といった症状が現れます。これらの症状に加えて、食行動の変化や身体症状が見られることもあります。

病気は初期から中期、末期へと進行し、日常生活への支障は大きくなります。初期には性格の変化や微妙な行動・言語の問題として現れることが多く、見逃されがちです。中期になると症状は顕著になり、介護が必要になります。末期には全身状態が衰弱し、意思疎通が困難になります。

正確な診断は、問診、神経学的診察、神経心理検査、脳画像検査などを組み合わせて行われます。他の認知症や精神疾患との鑑別が重要であり、専門医による診断が不可欠です。

残念ながら、現在のところ前頭側頭型認知症を根本的に治す治療法はありません。治療とケアは、症状を和らげるための対症療法（必要に応じて薬物療法）と、非薬物療法、環境調整が中心となります。ご本人やご家族が病気について正しく理解し、症状に冷静に対応すること、そして介護サービスなどの社会資源を適切に利用することが、ご本人とご家族の生活の質を維持・向上させる上で非常に重要です。ご家族の介護負担を軽減するためのサポートも欠かせません。

前頭側頭型認知症の一部には遺伝的な要因が関与する家族性のケースがありますが、多くの場合は遺伝子の変異が特定されない孤発例です。遺伝について不安がある場合は、専門家への相談を検討しましょう。

もし、ご本人やご家族に前頭側頭型認知症が疑われるような症状が見られる場合は、早めに医療機関、特に認知症の専門医（神経内科医、精神科医など）に相談することが大切です。早期の正確な診断と適切なケアによって、病気と共に歩む道のりをより良いものにすることが可能です。

免責事項：この記事は一般的な情報提供を目的としたものであり、個別の診断や治療を推奨するものではありません。前頭側頭型認知症の症状に関するご心配がある場合は、必ず医療機関を受診し、専門医の診断と指導を受けてください。